CSS/EGPA ist eine Krankheit, die schwer zu diagnostizieren und zu behandeln ist. Jeder Patient präsentiert sich anders, manche sind ANCA-negativ, manche sind ANCA-positiv, jedes Organsystem kann betroffen sein, und auch das Erreichen und Aufrechterhalten einer Remission kann eine Herausforderung sein. Die CSSA hat das Glück, über einen hervorragenden und engagierten medizinischen Beirat zu verfügen, der bereit ist, Ärzte in schwierigen Fällen zu konsultieren, wenn es die Zeit erlaubt. Bitte zögern Sie nicht, ihn zu kontaktieren.
Darüber hinaus verfügt das Vasculitis Clinical Research Consortium , ein integrierter Zusammenschluss akademischer medizinischer Zentren, Patientenunterstützungsorganisationen und Ressourcen für die klinische Forschung, über einen Bereich, in dem behandelnde Ärzte Patienten zur klinischen Behandlung bzw. zur Forschung überweisen oder medizinischen Rat einholen können.
Dieser Abschnitt enthält Artikel der weltweit führenden Experten für CSS/EGPA sowie Neuigkeiten zu bevorstehenden Veranstaltungen für Ärzte im Zusammenhang mit CSS/EGPA.
EGPA: Frühe Diagnose ist besser
Von Christian Pagnoux, MD MPH MSc
Mai 2013 Mount Sinai Hospital Division of Rheumatology – Vasculitis clinic
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Im Vergleich zu den anfänglichen Beschreibungen der eosinophilen Granulomatose und Polyangiitis (EGPA), die eine geringe Überlebenschance zeigten, haben sich die Patientenergebnisse in den letzten 20 Jahren dramatisch verbessert. Ein und fünf Jahre nach der Diagnose liegen die Überlebensraten nun bei über 90 % bzw. 85 % [1-3]. Neben Fortschritten in der therapeutischen Behandlung von EGPA haben ein besseres Bewusstsein und eine bessere Erkennung dieser seltenen Erkrankung eindeutig zur verbesserten Überlebenschance beigetragen. Eine verzögerte Diagnose und Einleitung geeigneter Behandlungen kann sich tatsächlich negativ auf die Gesamtprognose und die Ergebnisse auswirken. Es
sollte jedoch anerkannt werden, dass die Diagnose von EGPA oft schwierig bleibt und in einigen Fällen erst im Verlauf der Krankheit bestätigt werden kann. EGPA ist eine seltene Krankheit mit einer Inzidenz von etwa 1 bis 2 pro Million Menschen und einer Prävalenz von etwa 10 bis 15 pro Million [4-6]. Daher werden die meisten Ärzte im Laufe ihrer Karriere wahrscheinlich nicht mehr als ein paar EGPA-Fälle sehen.
Es fehlen diagnostische Kriterien für eine frühe Diagnose. Die Kriterien des American College of Rheumatology aus dem Jahr 1990 umfassten die typischsten Merkmale einer „voll ausgeprägten“ Krankheit und zielten darauf ab, Patienten mit bereits diagnostizierter und nachgewiesener Vaskulitis in eine Krankheitskategorie einzuordnen. Die Chapel-Hill-Nomenklatur ist in der medizinischen Fachwelt hilfreich, um EGPA zu definieren, kann jedoch nicht zur Diagnose verwendet werden. Noch wichtiger ist, dass uns ein guter biologischer oder radiologischer Test fehlt, um EGPA frühzeitig zu erkennen oder die Diagnose zu bestätigen. Anti-neutrophile Zytoplasma-Antikörper (ANCA) sind bei der Diagnose und/oder während des Krankheitsschubs nur bei 30 bis 40 % der EGPA-Patienten vorhanden (hauptsächlich perinukleäre Antimyeloperoxidase-ANCA) [1, 7-9]. Eine erhöhte Eosinophilenzahl im Blut kann auf eine Krankheit hinweisen, ist jedoch insofern nicht spezifisch, als sie auch bei anderen Erkrankungen beobachtet werden kann, einschließlich einer einfachen Allergie. Der Serumspiegel von Immunglobulin E (IgE) ist normalerweise ebenfalls erhöht, aber dieses Zeichen ist noch weniger spezifisch als die Bluteosinophilie. Die Biopsie des betroffenen Gewebes bleibt daher der Goldstandard zur Unterstützung der Diagnose; sie kann eine Vaskulitis zeigen, d. h. eine Entzündung der Blutgefäßwand, hauptsächlich mit Eosinophilen, mit anderen subtileren, aber inkonsistenten Merkmalen wie Fibrinoidnekrose oder Granulomen. Biopsien können jedoch invasiv sein und, je nach Organ, mäßige, aber irreversible Schäden wie anhaltende lokale Taubheit nach einer peripheren Nervenbiopsie verursachen. Darüber hinaus zeigen Biopsien nicht immer typische histologische Merkmale, je nach Organ und weil Vaskulitisläsionen segmental sind (d. h. eine fleckige Verteilung entlang der Blutgefäße aufweisen).
Daher sollten Ärzte in mehreren der unten beschriebenen klinischen Situationen eher früher als später an die Möglichkeit von EGPA denken und nicht zögern, Patienten zur Beurteilung und ggf. weiteren Untersuchung an ein Vaskulitiszentrum zu überweisen. Wie Lanham et al. Anfang der 1980er Jahre beschrieben, kann EGPA in 3 Stadien unterteilt werden und verläuft in diesen [10]: Asthma und/oder wiederkehrende Nasenpolypen (Stadium 1), was tatsächlich eher einer Hintergrunderkrankung als EGPA entspricht, wenn nicht sogar eine Voraussetzung für die Entwicklung von Blut- und Gewebeeosinophilie ist (Stadium 2), dann EGPA mit seinen Vaskulitismanifestationen (Stadium 3). Eine frühzeitige Identifizierung dieser Prä-EGPA-Stadien kann dazu beitragen, schwere Komplikationen von EGPA zu verhindern und eine schnellere Remission zu fördern. Allerdings werden nicht alle Patienten diese 3 Stadien durchlaufen, und man sollte EGPA nicht über- oder voreilig diagnostizieren. Eosinophiles allergisches Asthma mit Nasenpolypen ist tatsächlich häufiger als EGPA, und bei den meisten Patienten mit allergischem Asthma entwickelt sich kein EGPA [11].
Die häufigsten klinischen Situationen, die Ärzte (und Patienten) auf die Möglichkeit einer EGPA aufmerksam machen sollten, sind relativ leicht zu identifizieren und zu merken.
- Asthma, insbesondere spät einsetzendes Asthma (d. h. beginnend im Erwachsenenalter), das sich allmählich verschlimmert und auf übliche Antiasthmamedikamente nicht mehr anspricht, mit erhöhter Eosinophilie bei der Anzahl der weißen Blutkörperchen. In den meisten dieser Fälle wird allergisches Asthma oder allergische bronchopulmonale Aspergillose diagnostiziert, aber frühe Stadien von EGPA können sich auf diese Weise darstellen.
- Wiederkehrende Bronchitis und/oder „Pneumonie“ bei einem Patienten mit Asthma im Hintergrund, insbesondere spät einsetzendem Asthma, mit erhöhter Eosinophilie in der Leukozytenzahl. In den meisten dieser Fälle wird eine „einfache“ Infektion, eine allergische bronchopulmonale Aspergillose oder eine eosinophile Pneumonie diagnostiziert, aber frühe Stadien von EGPA können sich auf diese Weise präsentieren.
- Verschlimmerung, anhaltende und/oder wiederkehrende Sinusitis, insbesondere in Verbindung mit (spät einsetzendem) Asthma, mit erhöhter Eosinophilie in der Leukozytenzahl. Diese Manifestationen reichen für die Diagnose EGPA nicht aus, da keine Vaskulitis vorliegt, aber frühe Stadien von EGPA können sich auf diese Weise präsentieren.
- Wiederkehrender Hautausschlag (jeder Art) oder Nesselsucht mit erhöhter Eosinophilie bei der Anzahl der weißen Blutkörperchen. In den meisten dieser Fälle wird eine einfache Allergie oder chronische Urtikaria diagnostiziert, aber die ersten 4 Stadien von EGPA können sich auf diese Weise präsentieren und bei EGPA können viele verschiedene Arten von Hautläsionen auftreten (Abbildungen 1 bis 4).
- Bei einem Patienten mit Asthma und/oder Sinuspolyposis treten Symptome einer systemischen Vaskulitis auf, darunter purpurfarbener Hautausschlag, Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in Händen oder Füßen (Mononeuritis multiplex), Skleritis (oder Episkleritis) oder Nierenerkrankungen (Mikrohämaturie ist die erste Manifestation einer Glomerulonephritis). Andere mögliche und/oder schwerwiegendere Manifestationen, wie Koronararteriitis oder Darmperforationen aufgrund von Entzündungen und Verschlüssen der kleinen Darmgefäße, sind seltene Merkmale von EGPA, die leichter als mit Vaskulitis verbunden angesehen werden können (EGPA oder eine andere Art von Vaskulitis).
- Bei einem Patienten mit Asthma und/oder Sinuspolypen sind alle neuen oder sich verschlechternden allgemeinen oder konstitutionellen Symptome zu beachten, darunter Fieber, Gelenkschmerzen, diffuse Muskelschmerzen, starker unfreiwilliger Gewichtsverlust, Brustschmerzen, Herzklopfen oder Bauchschmerzen. Diese Symptome sind nicht spezifisch, können aber die ersten Anzeichen einer Vaskulitis, einschließlich EGPA, sein.
In solchen Fällen ist es ratsam, die Blutbildzahl einschließlich der Eosinophilenzahl zu kontrollieren; einige Entzündungszeichen wie den Wert des C-reaktiven Proteins (CRP) und/oder die Blutsenkungsreaktion (BSG) zu prüfen; und je nach klinischem Erscheinungsbild vielleicht einen ANCA-Screeningtest sowie weitere Untersuchungen anzuordnen (z. B. Röntgen- oder CT-Thorax bei Atemwegssymptomen; CT-Scan der Nebenhöhlen mit Manifestationen in Ohren, Nase und Rachen [Abbildung 5]; Elektromyographie der peripheren Nervenleitung mit Taubheitsgefühl; Elektrokardiographie und Herzbildgebung). Biopsien von Hautläsionen sind einfach durchzuführen, können aber eine unspezifische leukozytoklastische Vaskulitis zeigen. Die Sensitivität einer Nebenhöhlenbiopsie ist gering (<50 %). Andere Biopsien, wie z. B. von peripheren Nerven- oder Lungenläsionen, können je nach klinischem Erscheinungsbild und nach Überprüfung aller erhaltenen Ergebnisse in Betracht gezogen werden, was ausreichen kann, um die Diagnose EGPA als sehr wahrscheinlich zu betrachten und mit der entsprechenden Behandlung zu beginnen.
Wie bei anderen Vaskulitiden, wie der Riesenzellarteriitis, sollte ein frühzeitiger Beginn einer systemischen Kortikosteroidbehandlung, die den Eckpfeiler der EGPA-Behandlung darstellt, nicht als Fehler angesehen werden, zumindest nicht, nachdem alle geeigneten diagnostischen Untersuchungen durchgeführt wurden (insbesondere zum Ausschluss parasitärer Infektionen, die Bluteosinophilie verursachen können). Kortikosteroide allein reichen möglicherweise immer noch nicht aus, um schwerwiegendere Komplikationen der Vaskulitis zu verhindern, wie sie im ursprünglichen Fünf-Faktoren-Score von 1996 aufgeführt sind (d. h. Kardiomyopathie oder Zentralnervensystem, schwere gastrointestinale oder renale Beteiligung [Kreatininspiegel > 140 µmol/l oder Proteinurie > 1 g/24 h) [12]. Ärzte sollten auf solche schwerwiegenden Komplikationen achten und die Patienten engmaschig überwachen, um sie frühzeitig zu erkennen. Umgekehrt sollte die Kortikosteroidbehandlung nicht verlängert werden, wenn keine klare Diagnose vorliegt. Bei den (seltenen) Patienten mit allergischem Asthma, die zur Asthmakontrolle auf systemische Kortikosteroide angewiesen sind, aber nie andere (Vaskulitis-)Manifestationen hatten, sollte die Diagnose EGPA nicht zu leicht (und irrtümlich) gestellt werden, einfach weil sie kortikosteroidabhängig sind. Bei solchen Patienten mit hartnäckigem Asthma kann immer noch ein kortikosteroidsparendes Mittel in Betracht gezogen werden. Zu beachten ist, dass das Absetzen von Kortikosteroiden bei diesen Patienten mit hartnäckigem Asthma, manchmal nach einem erfolgreichen Versuch mit anderen Antiasthmamedikamenten wie einem Leukotrienrezeptorantagonisten, die Vaskulitismanifestationen (d. h. eine „forme fruste“ von EGPA) entlarven kann [13-15].
Studien könnten letztendlich spezifischere und empfindlichere biologische Marker identifizieren, die bei der Frühdiagnose von EGPA und bei der Unterscheidung von EGPA von nachahmenden Erkrankungen wie gewöhnlichem allergischem Asthma, allergischer bronchopulmonaler Aspergillose, eosinophiler Pneumonie oder primärem hypereosinophilem Syndrom helfen. Mehrere potenzielle biologische Kandidaten wurden untersucht, darunter 6, darunter Eotaxin-3 (CCL26), Interleukin-5 (IL-5), IL-25, eosinophiles kationisches Protein und Thymus- und aktivierungsreguliertes Chemokin (TARC oder CCL17), allerdings mit relativ enttäuschenden Ergebnissen oder die an einer größeren Anzahl von Patienten mit EGPA oder nachahmenden Erkrankungen validiert werden müssen [16-19]. Da EGPA eine seltene Erkrankung ist, wird es einige Zeit dauern, bis zuverlässige und reproduzierbare Ergebnisse vorliegen. Bis dahin müssen die Bemühungen fortgesetzt werden, das Bewusstsein für diese Erkrankung zu schärfen, Diagnoseverfahren und Untersuchungen zu systematisieren, die Behandlung schwerer Ausprägungen zu optimieren, die kumulative Kortikosteroidbelastung zu verringern und behandlungsbedingte Nebenwirkungen zu begrenzen.
Abbildungen 1-5
Abbildung 1 : CT-Scan der Nebenhöhlen, der eine beidseitige Kiefer- und Keilbeinhöhlenentzündung sowie Nasenpolypen bei einer Patientin mit EGPA zeigt, die diagnostiziert wurde, nachdem sie einige Vaskulitissymptome gezeigt hatte (Lungeninfiltrate und Knoten mit eosinophiler Vaskulitis bei der Lungenbiopsie).
Abbildungen 2 bis 5: Mögliche Läsionstypen bei EGPA: purpurische und ulcero-nekrotische Läsionen an beiden Beinen (2), diffuser erysipelartiger Ausschlag mit subkutanen Knötchen (Kreis) an einem Bein (3), pseudourtikarielle nesselsuchtartige (juckende) Läsionen an einem Arm (4) und makulöser erythematöser und purpurischer Ausschlag an einem Bein (5) bei 4 verschiedenen Patienten.
Verweise
1. Comarmond, C., et al., Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss):
klinische Merkmale und Langzeitbeobachtung der 383 Patienten der
Kohorte der French Vasculitis Study Group. Arthritis Rheum, 2013. 65 (1): S. 270-81.
2. Pagnoux, C., Churg-Strauss-Syndrom: sich entwickelnde Konzepte. Discov Med, 2010. 9 (46): S. 243-52.
3. Moosig, F., et al., Eine Vaskulitiszentrum-basierte Behandlungsstrategie führt zu einem verbesserten Ergebnis bei eosinophiler Granulomatose und Polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monozentrische Erfahrungen bei 150 Patienten. Ann Rheum Dis, 2013. 72 (6): S. 1011-7.
4. Mohammad, AJ, et al., Prävalenz von Wegener-Granulomatose, mikroskopischer Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa und Churg-Strauss-Syndrom innerhalb einer definierten Bevölkerung in Südschweden . Rheumatology (Oxford), 2007. 46 (8): S. 1329-37.
5. Pagnoux, C. und L. Guillevin, Churg-Strauss-Syndrom: Hinweise auf Krankheitssubtypen? Curr Opin Rheumatol, 2010. 22 (1): S. 21-8.
6. Vaglio, A., C. Buzio und J. Zwerina, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg- Strauss): Stand der Technik. Allergie, 2013. 68 (3): S. 261-73.
7. Sinico, RA, et al., Prävalenz und klinische Bedeutung von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern beim Churg-Strauss-Syndrom. Arthritis Rheum, 2005. 52 (9): S. 2926-35.
8. Keogh, KA und U. Specks, Churg-Strauss-Syndrom: klinische Präsentation, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper und Leukotrienrezeptor-Antagonisten. Am J Med, 2003. 115 (4): S. 284-90.
9. Baldini, C., et al., [Churg-Strauss-Syndrom: Ergebnis und Langzeitbeobachtung von 38 Patienten aus einem einzigen italienischen Zentrum]. Reumatismo, 2009. 61 (2): S. 118-24.
10. Lanham, JG, et al., Systemische Vaskulitis mit Asthma und Eosinophilie: ein klinischer Ansatz zum Churg-Strauss-Syndrom. Medicine (Baltimore), 1984. 63 (2): S. 65-81.
11. Harrold, LR, et al., Inzidenz des Churg-Strauss-Syndroms bei Asthmamedikamentenkonsumenten: eine bevölkerungsbasierte Perspektive. J Rheumatol, 2005. 32 (6): S. 1076-80.
12. Guillevin, L., et al., Prognostische Faktoren bei Polyarteriitis nodosa und Churg-Strauss-Syndrom. Eine prospektive Studie an 342 Patienten. Medicine (Baltimore), 1996. 75 (1): S. 17-28.
13. Wechsler, M. und JM Drazen, Churg-Strauss-Syndrom. Lancet, 1999. 353 (9168): S. 1970-1.
14. Wechsler, ME, et al., Churg-Strauss-Syndrom bei Patienten, die Montelukast zur Behandlung von Asthma erhalten. Chest, 2000. 117 (3): S. 708-13.
15. Wechsler, ME, et al., Churg-Strauss-Syndrom bei Patienten, die mit Omalizumab behandelt wurden. Chest, 2009. 136 (2): S. 507-18.
16. Khoury, P. et al., Serumbiomarker sind beim Churg-Strauss-Syndrom und beim hypereosinophilen Syndrom ähnlich. Allergy, 2012. 67 (9): S. 1149-56.
17. Polzer, K., et al., Eotaxin-3 ist am Churg-Strauss-Syndrom beteiligt – ein Serummarker, der eng mit der Krankheitsaktivität korreliert. Rheumatology (Oxford), 2008. 47 (6): S. 804-8.
18. Zwerina, J. et al., Eotaxin-3 im Churg-Strauss-Syndrom: eine klinische und immunogenetische Studie. Rheumatology (Oxford), 2011. 50 (10): S. 1823-7.
19. Hellmich, B., E. Csernok und WL Gross, Proinflammatorische Zytokine und Autoimmunität beim Churg-Strauss-Syndrom. Ann NY Acad Sci, 2005. 1051 : S. 121-31.
Abbildungslegenden
Abbildungen 1 bis 4: Mögliche Läsionstypen bei EGPA: purpurische und ulcero-nekrotische Läsionen an beiden Beinen (1), diffuser erysipelartiger Ausschlag mit subkutanen Knötchen (Kreis) an einem Bein (2), pseudourtikarielle nesselsuchtartige (juckende) Läsionen an einem Arm (3) und makulöser erythematöser und purpurischer Ausschlag an einem Bein (4) bei 4 verschiedenen Patienten.
Abbildungen 5: CT-Scan der Nebenhöhlen mit beidseitiger Kiefer- und Keilbeinhöhlenentzündung und Nasenpolypen bei einer Patientin mit EGPA, die diagnostiziert wurde, nachdem sie einige Vaskulitismanifestationen gezeigt hatte (Lungeninfiltrate und Knötchen mit eosinophiler Vaskulitis bei Lungenbiopsie).
Entdeckungsmedizin
Der folgende Artikel wurde von Dr. Christian Pagnoux verfasst, einem der weltweit führenden Forscher auf dem Gebiet dieser seltenen Krankheit.
Churg-Strauss-Syndrom: Sich entwickelnde Konzepte
von Christian Pagnoux.
Mit freundlicher Genehmigung von Dr. Pagnoux & Discovery Medicine.
Was gibt es Neues in der Churg-Strauss-Forschung?
Der nächste Artikel wurde von Dr. David Jayne geschrieben, einem Berater des Vasculitis and Lupus Service am Addenbrooke’s Hospital in Cambridge, Großbritannien. Dr. Jayne ist ein bekannter Vaskulitisforscher, der sich besonders für CSS interessiert.
Was gibt es Neues in der Churg-Strauss-Forschung?
März 2007
Die Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms (CSS) orientiert sich an der Behandlung häufigerer Vaskulitis-Syndrome, wie etwa der Wegener-Granulomatose (WG) oder der mikroskopischen Polyarteriitis (MPA). Die französische Collaborative Research Group hat jedoch eine lange Tradition in der eigenständigen Erforschung von CSS und hat die bislang umfangreichsten Studien zu CSS abgeschlossen ( www.vascularite.com ). Sie haben sich kürzlich die Rolle des ANCA-Bluttests bei 112 neuen CSS-Patienten angesehen und bei 38 % ANCA festgestellt [Sable-Fourtassou, 2005, Nr. 11]. Dies ist etwas weniger als in früheren Studien, aber wichtiger noch, sie haben herausgefunden, dass bei den Patienten mit ANCA häufiger Nieren- und Nervenbeteiligungen auftraten und seltener Herzbeteiligungen oder Fieber. Dies deutet darauf hin, dass ANCA hilfreich sein könnte, um CSS in zwei Untergruppen zu unterteilen, für die möglicherweise unterschiedliche Behandlungsansätze erforderlich sind.
In Cambridge waren wir beeindruckt von den Verbesserungen, die einige unserer Vaskulitis-Patienten mit Rituximab (Mabthera in Europa, Rituxan in den USA) erzielten. Rituximab ist ein monoklonaler Antikörper, der entwickelt wurde, um eine Art weißer Blutkörperchen, die B-Zellen, aus dem Körper zu entfernen. Nach der Behandlung mit Rituximab sind B-Zellen im Blut etwa sechs Monate lang nicht mehr nachweisbar. Es scheint, dass B-Zellen eine wichtige Rolle bei Vaskulitis spielen, und ohne B-Zellen neigt die Vaskulitis dazu, abzuklingen. Glücklicherweise kommen wir ohne B-Zellen recht gut zurecht, und diese Behandlung ist möglicherweise sicherer als die derzeit verfügbaren immunsupprimierenden Medikamente. Sechs CSS-Patienten, deren Krankheit sich mit den üblichen Medikamenten als schwer kontrollierbar erwies, wurden in Cambridge mit Rituximab behandelt. Die Ergebnisse bei den ersten beiden Patienten waren vielversprechend und wurden veröffentlicht [Koukoulaki, 2006 #155]. Diesen Patienten geht es weiterhin gut, obwohl sie weitere Rituximab-Behandlungen benötigten. Auch die Ergebnisse bei den nächsten vier Patienten haben uns ermutigt, aber es ist noch zu früh, um sichere Schlussfolgerungen zu ziehen. Es scheint, dass dieser Erfolg dem mit Rituximab bei WG und MPA ähnelt und die Bedeutung größerer Studien bei CSS unterstreicht. Die Mayo Clinic in den USA hat eine solche Studie begonnen und wir hoffen, dass auch bald eine europäische Studie beginnen kann.
Ein weiteres Medikament, das auf Interesse gestoßen ist, ist Mepolizumab. Wie Rituximab ist auch Mepolizumab eine antikörpergerichtete Behandlung. Mepolizumab zielt darauf ab, einen Botenstoff des Immunsystems namens IL-5 zu neutralisieren, der von einer Untergruppe weißer Blutkörperchen, den T-Zellen, freigesetzt wird und Eosinophile stimuliert, den Zelltyp, der eng mit CSS verbunden ist. Es hat sich bei einer verwandten Erkrankung namens hypereosinophiles Syndrom (HES) als wirksam erwiesen. Es liegen noch keine Ergebnisse bei CSS vor, aber wir wissen, dass die IL-5-Werte bei aktivem CSS hoch sind und sinken, wenn das CSS unter Kontrolle kommt, und es gibt gute Gründe für die Annahme, dass eine Verringerung der IL-5-Aktivität zur Kontrolle von CSS beitragen kann.
Ein weiteres laufendes Forschungsprojekt zu Vaskulitis und CSS ist die Untersuchung der Genexpression in zirkulierenden Blutzellen. Neuere wissenschaftliche Techniken ermöglichen die Untersuchung der Aktivität von fast 30.000 Genen. Die resultierenden Expressionsmuster, ob ein Gen oder eine Gruppe von Genen aktiver oder weniger aktiv als andere Gene ist, können mit anderen Informationen verglichen werden, wie etwa der Aktivität der Vaskulitis oder der Art der Medikamente, die ein Patient einnimmt. Diese Technik hat sich in anderen Bereichen der Medizin bewährt, um den Verlauf einer Krankheit vorherzusagen und vorherzusagen, wie Patienten auf ein bestimmtes Medikament reagieren werden. Es wurden nun Muster beschrieben, die nur bei Vaskulitis-Patienten auftreten, und wir hoffen, ein CSS-Muster zu finden und dieses mit dem in Verbindung zu bringen, was bei unseren CSS-Patienten in Zukunft passiert.
Workshops und CMEs
Der 16. internationale Vaskulitis- und ANCA-Workshop
findet vom 14. bis 17. April 2013
im „Institut des Cordeliers“ in Paris statt.
Dieser internationale Vaskulitis- und ANCA-Workshop bietet die Möglichkeit, Ärzte zu treffen, die an der Behandlung von Vaskulitis beteiligt sind, Meinungen auszutauschen und neue Projekte zu besprechen. Die wichtigsten Aspekte des Vaskulitis-Bereichs werden untersucht, wobei die Standpunkte von Klinikern und Grundlagenforschern sowie von Ärzten und Patienten berücksichtigt und verglichen werden.
CME-Website-Serie des Cleveland Clinic Center for Continuing Education: Neue Richtungen bei der Kleingefäßvaskulitis – ANCA, Zielorgane, Behandlung und mehr
Von der Website „… Diese Webcast-Serie und die Online- Beilage des Cleveland Clinic Journal of Medicine , „ Neue Richtungen bei der Kleingefäßvaskulitis – ANCA, Zielorgane, Behandlung und mehr “, bieten ausführliche Übersichten und Diskussionen unseres aktuellen Verständnisses der klinischen Merkmale, Diagnosemethoden, Überwachung und Behandlung von Patienten mit Kleingefäßvaskulitis. Ziel der Webcast-Serie und der Zeitschriftenbeilage ist es, das Wissen, das Verständnis und die Fähigkeiten der Ärzte zu verbessern. Die Serie und die Beilage bieten detaillierte Analysen der folgenden Punkte:
- Vaskulitis kleiner Gefäße: Klinische Merkmale und Diagnose.
- Auswirkungen einer Vaskulitis auf einzelne Organsysteme.
- Patientensicherheitsprobleme bei Vaskulitis.
Behandlung von Vaskulitis – konventionelle Immunsuppressiva und biologische Therapien.“
Die Cleveland Clinic bietet außerdem am 1. Mai 2013 einen Live-CME-Kurs mit dem Titel: Großgefäßvaskulitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) und andere einzigartige Vaskulitiden an.
Dieses Symposium richtet sich an Rheumatologen und Rheumamediziner, Gefäßmediziner, Neurologen, Pulmonologen, Allergologen, Hepatologen, Augenärzte und damit verbundene Mediziner, die sich für Vaskulitis interessieren.
Darüber hinaus bietet die Cleveland Clinic eine Reihe von CSS/EGPA-relevanten Webcasts für CME-Punkte an:
Erstvorstellung und Diagnose einer Vaskulitis kleiner Gefäße
Überwachung von Patienten mit Vaskulitis
OKTOBERFEST-SATELLITEN-ERA/EDTA-CME-KURS „FOREFRONTS IN ANCA-VASKULITIS “
Abteilung für Nephrologie, Universität München, Deutschland.
Kurzbeschreibung: CME-Kurs über die Pathogenese von ANCA-assoziierter Vaskulitis und Pauci-Immun-Glomerulonephritis, Nierenpathologie und Biomarker der ANCA-Vaskulitis, Beurteilung der Krankheitsaktivität sowie Therapie und Patientenmanagement. Fallbeispiele veranschaulichen gängige und weniger häufige klinische Szenarien.
Die Veranstaltung findet am 28. September 2013 in München statt.
CanVasc of Canada bietet behandelnden Ärzten und CSS-Patienten zahlreiche Dienste an. Medizinische Zentren und Ärzte in ganz Kanada mit Fachkenntnissen in Vaskulitis wurden identifiziert und sind Teil dieser Initiative. Zu den wichtigsten Zielen der Initiative gehören die Unterstützung bei der Durchführung von Studien zu Vaskulitis, die Bereitstellung von Unterstützung und Schulungsmaterial zu Vaskulitiden für Ärzte und andere Gesundheitsdienstleister sowie letztendlich die Optimierung der therapeutischen Behandlung von Patienten mit diesen seltenen Krankheiten. Es gibt CanVasc-Rezensionen aktueller Artikel für Ärzte, damit sie über wissenschaftliche Veröffentlichungen auf dem Laufenden bleiben können, herunterladbare Präsentationen zu Vaskulitis (PowerPoint-/PDF-Dateien) sowie einen Abschnitt mit dem Titel „ Tools für Ärzte“ .
Groupe Francais d’Etude des Vascularities (Französische Studiengruppe für Vaskulitis)
Das Überweisungszentrum Gruppe I für seltene systemische Erkrankungen und Autoimmunerkrankungen, nekrotisierende Vaskulitiden und systemische Sklerose koordiniert und verwaltet die Versorgung von Patienten mit Vaskulitis in Frankreich in Zusammenarbeit mit den anderen Zentren der Gruppe I. Darüber hinaus gibt es ausführliche Informationen über die FVSG, einschließlich Informationen zur Mitgliedschaft.
Das European Vasculitis Center (EUVAS) Die European Vasculitis Society ist aus der European Vasculitis Study Group hervorgegangen und wurde am 15. Mai 2011 gegründet. Die Website enthält Informationen zum Disease Scoring, zu ANCA-Tests, Veröffentlichungen und Empfehlungen zur Behandlung von Vaskulitis.
APFED hat eine Liste mit Online-Videos für CMEs.