CSS/EGPA est une maladie difficile à diagnostiquer et à traiter. Chaque patient se présente différemment, certains sont ANCA négatifs, d’autres sont ANCA positifs, n’importe quel système organique peut être affecté, et atteindre et maintenir une rémission peut également être un défi. La CSSA a la chance de pouvoir compter sur un conseil consultatif médical exceptionnel et dévoué, disposé à consulter des médecins sur des cas difficiles lorsque le temps le permet. N’hésitez pas à les contacter.

En outre, le Vasculitis Clinical Research Consortium , un groupe intégré de centres médicaux universitaires, d’organisations de soutien aux patients et de ressources de recherche clinique, dispose d’une section réservée aux médecins traitants pour orienter un patient vers des soins cliniques, orienter un patient vers une recherche et demander un traitement médical. conseil.

Cette section contiendra des articles rédigés par les plus grands experts mondiaux en CSS/EGPA ainsi que des nouvelles des événements à venir pour les médecins liés à CSS/EGPA.

GEPA : mieux vaut un diagnostic précoce

Par Christian Pagnoux, MD MPH MSc
Mai 2013 Hôpital Mont Sinaï Division de rhumatologie – Clinique de vascularite
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Par rapport aux descriptions initiales de granulomatose et de polyangéite à éosinophiles (EGPA) montrant une faible survie, les résultats pour les patients se sont considérablement améliorés au cours des deux dernières décennies. À 1 et 5 ans après le diagnostic, les taux de survie dépassent désormais respectivement 90 % et 85 % [1-3]. Outre les progrès dans la prise en charge thérapeutique de l’EGPA, une meilleure connaissance et reconnaissance de cette maladie rare a clairement contribué à améliorer la survie. Un diagnostic tardif et la mise en place de traitements appropriés peuvent en effet affecter négativement le pronostic et les résultats globaux.

Cependant, il convient de reconnaître que le diagnostic de GEPA reste souvent difficile et, dans certains cas, ne peut être confirmé qu’au cours de l’évolution de la maladie. L’EGPA est une maladie rare avec une incidence d’environ 1 à 2 par million de personnes et une prévalence d’environ 10 à 15 par million [4-6]. Par conséquent, la plupart des médecins ne verront probablement pas plus de quelques cas de LAEGP au cours de leur carrière. Par conséquent, les médecins devraient réfléchir le plus tôt possible à la possibilité de l’EGPA dans plusieurs contextes cliniques décrits ci-dessous et ne doivent pas hésiter à orienter les patients vers un centre de vascularite pour une évaluation et des investigations plus approfondies si nécessaire. Comme décrit par Lanham et al., au début des années 1980, l’EGPA peut se diviser et évoluer en 3 stades [10] : asthme et/ou polypose nasale récurrente (stade 1), qui correspond en effet davantage à une pathologie de fond que l’EGPA si pas une condition préalable au développement de l’éosinophilie sanguine et tissulaire (stade 2), puis de l’EGPA avec ses manifestations de vascularite (stade 3). L’identification précoce de ces stades pré-EGPA peut aider à prévenir les complications graves de l’EGPA et à favoriser une rémission plus rapide. Cependant, tous les patients ne progresseront pas à travers ces 3 étapes, et il ne faut pas diagnostiquer de manière excessive ou prématurée l’EGPA. L’asthme allergique à éosinophiles avec polypose nasale est en effet plus fréquent que l’EGPA, et l’EGPA ne se développera pas chez la plupart des patients souffrant d’asthme allergique [11].

Il manque des critères diagnostiques permettant un diagnostic précoce. Les critères de l’American College of Rheumatology de 1990 incluaient les caractéristiques « à part entière » de la maladie les plus typiques et visaient à classer les patients atteints de vascularite déjà diagnostiquée et prouvée dans une catégorie de maladie. La nomenclature de Chapel Hill est utile pour définir l’EGPA au sein de la communauté médicale mais ne peut pas être utilisée pour le diagnostic. Plus important encore, nous manquons d’un bon test biologique ou radiologique pour détecter précocement l’EGPA ou confirmer le diagnostic. Les anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) sont présents chez seulement 30 à 40 % des patients EGPA au moment du diagnostic et/ou lors de la poussée de la maladie (principalement ANCA périnucléaires antimyéloperoxydase) [1, 7-9]. Une augmentation du nombre d’éosinophiles sanguins peut suggérer une maladie, mais manque de spécificité dans la mesure où elle peut également être observée dans d’autres conditions, y compris une simple allergie. Le taux sérique d’immunoglobuline E (IgE) est également généralement élevé, mais ce signe manque encore plus de spécificité que l’éosinophilie sanguine. La biopsie d’un tissu affecté reste donc la référence pour étayer le diagnostic ; elle peut montrer une vascularite, c’est-à-dire une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins, principalement due aux éosinophiles, avec d’autres signes plus subtils mais inconstants comme une nécrose fibrinoïde ou des granulomes. Cependant, les biopsies peuvent être invasives et, selon l’organe, provoquer des dommages modérés mais irréversibles comme un engourdissement localisé persistant après une biopsie nerveuse périphérique. De plus, les biopsies ne montrent pas toujours de caractéristiques histologiques typiques, selon l’organe et parce que les lésions de vascularite sont segmentaires (c’est-à-dire qu’elles ont une distribution inégale le long des vaisseaux sanguins).

Les contextes cliniques les plus fréquents qui devraient alerter les médecins (et les patients) de la possibilité d’une GEPA sont relativement faciles à identifier et à mémoriser.

Asthme, en particulier l’asthme d’apparition tardive (c’est-à-dire commençant à l’âge adulte), qui s’aggrave progressivement et devient réfractaire aux médicaments antiasthmatiques habituels, avec une augmentation de l’éosinophilie du nombre de globules blancs. Dans la plupart de ces cas, un asthme allergique ou une aspergillose broncho-pulmonaire allergique est diagnostiqué, mais les premiers stades de l’EGPA peuvent se présenter de cette manière.
Bronchites récurrentes et/ou « pneumonies » chez un patient présentant un asthme de fond, en particulier un asthme d’apparition tardive, avec une augmentation de l’éosinophilie du nombre de globules blancs. Dans la plupart de ces cas, une infection « simple », une aspergillose broncho-pulmonaire allergique ou une pneumonie à éosinophiles est diagnostiquée, mais les stades précoces de l’EGPA peuvent se présenter de cette manière.
Aggravation, persistance et/ou récidive de la polypose sino-nasale et/ou de la sinusite, surtout si elle est associée à un asthme (d’apparition tardive), avec une augmentation de l’éosinophilie du nombre de globules blancs. Ces manifestations ne sont pas suffisantes pour un diagnostic d’EGPA en raison de l’absence de vascularite, mais les stades précoces de l’EGPA peuvent se présenter de cette manière.
Éruption cutanée récurrente (tout type) ou urticaire avec augmentation de l’éosinophilie du nombre de globules blancs. Dans la plupart de ces cas, une simple allergie ou une urticaire chronique est diagnostiquée, mais les 4 stades précoces de l’EGPA peuvent se présenter de cette manière et de nombreux types différents de lésions cutanées peuvent survenir dans l’EGPA (Figures 1 à 4).
Chez un patient souffrant d’asthme et/ou de polypose sino-nasale, tout symptôme de vascularite systémique, notamment une éruption cutanée purpurique, un engourdissement, des picotements ou une faiblesse des mains ou des pieds (mononévrite multiplex), une sclérite (ou épisclérite) ou une maladie rénale (hématurie microscopique). étant la première manifestation de la glomérulonéphrite). D’autres manifestations possibles et/ou plus graves, telles qu’une artérite coronarienne ou des perforations intestinales dues à une inflammation et à une occlusion des petits vaisseaux intestinaux, sont des caractéristiques rares de l’EGPA qui sont plus facilement considérées comme liées à une vascularite (EGPA ou un autre type de vascularite). .
Chez un patient souffrant d’asthme et/ou de polypose sino-nasale, tout symptôme général ou constitutionnel nouveau ou aggravé, notamment fièvre, douleurs articulaires, douleurs musculaires diffuses, perte de poids involontaire importante, douleurs thoraciques, palpitations ou douleurs abdominales. Ces symptômes ne sont pas spécifiques mais peuvent être les premiers signes d’une vascularite, notamment de l’EGPA.

Dans de tels cas, il est sage de contrôler la numération globulaire, y compris la numération des éosinophiles ; vérifier certains signes inflammatoires tels que le taux de protéine C-réactive (CRP) et/ou la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) ; et éventuellement demander un test de dépistage des ANCA ainsi que d’autres examens selon la présentation clinique (ex. : radiographie pulmonaire ou scanner avec symptômes respiratoires ; scanner des sinus avec manifestations oreille-nez et gorge [Figure 5] ; électromyographie des nerfs périphériques). conduction avec engourdissement ; électrocardiographie et imagerie cardiaque). Les biopsies des lésions cutanées sont faciles à réaliser mais peuvent montrer une vascularite leucocytoclasique non spécifique. La sensibilité de la biopsie sinusale est faible (<50 %). D’autres biopsies, comme une lésion du nerf périphérique ou du poumon, peuvent être envisagées en fonction de la présentation clinique et après examen de l’ensemble des résultats obtenus, ce qui peut suffire à considérer le diagnostic d’EGPA comme hautement probable pour instaurer le traitement approprié.

Comme pour d’autres vascularites, comme l’artérite à cellules géantes, la mise en route précoce d’une corticothérapie systémique, qui reste la pierre angulaire du traitement de la GEPA, ne doit pas être considérée comme une erreur, au moins après avoir réalisé tous les examens diagnostiques appropriés (notamment pour exclure les infections parasitaires). qui peut provoquer une éosinophilie sanguine). Les corticostéroïdes seuls peuvent encore être insuffisants pour prévenir des complications de vascularite plus graves, telles que celles répertoriées dans le score à cinq facteurs original de 1996 (c’est-à-dire cardiomyopathie ou système nerveux central, atteinte gastro-intestinale ou rénale sévère [taux de créatinine > 140 µmol/l ou protéinurie > 1). g/24 h) [12]. Les médecins doivent rester attentifs à ces complications graves et suivre de près les patients pour une détection précoce. A l’inverse, la corticothérapie ne doit pas être prolongée en l’absence d’un diagnostic clair. Le diagnostic d’EGPA ne doit pas être posé trop facilement (et à tort) pour les (rares) patients souffrant d’asthme allergique qui dépendent de corticostéroïdes systémiques pour contrôler leur asthme mais qui n’ont jamais présenté d’autres manifestations (vascularite), simplement parce qu’ils sont corticodépendants. Un agent d’épargne corticostéroïde peut toujours être envisagé pour les patients souffrant d’asthme incurable. Il convient de noter que l’arrêt des corticostéroïdes chez ces patients souffrant d’asthme intraitable, parfois après un essai réussi avec d’autres médicaments anti-asthmatiques tels qu’un antagoniste des récepteurs des leucotriènes, peut révéler des manifestations de vascularite (c’est-à-dire une « forme fruste » de l’EGPA) [13- 15].

Des études pourraient éventuellement identifier des marqueurs biologiques plus spécifiques et plus sensibles qui aideront au diagnostic précoce de l’EGPA et à différencier l’EGPA des maladies mimant telles que l’asthme allergique courant, l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique, la pneumonie à éosinophiles ou le syndrome hyperéosinophile primaire. Plusieurs candidats biologiques potentiels ont été étudiés et 6 incluent l’éotaxine-3 (CCL26), l’interleukine 5 (IL-5), l’IL-25, la protéine cationique des éosinophiles et le thymus et la chimiokine régulée par activation (TARC ou CCL17), mais avec des résultats relativement décevants. ou qui doivent être validés chez un plus grand nombre de patients atteints d’EGPA ou de conditions mimantes [16-19]. L’EGPA étant une maladie rare, il faudra un certain temps pour obtenir des résultats fiables et reproductibles. D’ici là, les efforts doivent se poursuivre pour améliorer la connaissance de cette pathologie, systématiser l’approche diagnostique et les investigations, optimiser les traitements des manifestations graves, réduire l’exposition cumulée aux corticostéroïdes et limiter les effets secondaires liés au traitement.

Figures 1 à 5

Figure 1 : Scanner des sinus montrant une sinusite bilatérale maxillaire et sphénoïdale et des polypes nasaux chez une patiente atteinte d’une GEPA diagnostiquée après avoir présenté des manifestations de vascularite (infiltrats pulmonaires et nodules avec vascularite à éosinophiles sur biopsie pulmonaire).

Figures 2 à 5 : Types de lésions possibles en GEPA : lésions purpuriques et ulcéro-nécrotiques sur les deux jambes (2), éruption cutanée diffuse de type érysipèle avec nodules sous-cutanés (cercle) sur une jambe (3), urticaire pseudo-urticarienne (démangeaisons). ) lésions sur un bras (4) et éruptions maculaires érythémateuses et purpuriques sur une jambe (5) provenant de 4 patients différents.

Les références

1. Comarmond, C., et al., Granulomatose éosinophile avec polyangéite (Churg-Strauss) :
caractéristiques cliniques et suivi à long terme des 383 patients inclus dans la
cohorte French Vasculitis Study Group. Arthrite rhumatismale, 2013. 65 (1) : p. 270-81.

2. Pagnoux, C., Syndrome de Churg-Strauss : des concepts évolutifs. Discov Med, 2010. 9 (46) : p. 243-52.

3. Moosig, F., et al., Une stratégie de gestion basée sur un centre de vascularite conduit à une amélioration des résultats de la granulomatose à éosinophiles et de la polyangéite (Churg-Strauss, EGPA) : expériences monocentriques chez 150 patients. Ann Rheum Dis, 2013. 72 (6) : p. 1011-7.

4. Mohammad, AJ et al., Prévalence de la granulomatose de Wegener, de la polyangéite microscopique, de la polyartérite noueuse et du syndrome de Churg-Strauss au sein d’une population définie du sud de la Suède. Rhumatologie (Oxford), 2007. 46 (8) : p. 1329-37.

5. Pagnoux, C. et L. Guillevin, Syndrome de Churg-Strauss : preuves de sous-types de maladie ? Curr Opin Rheumatol, 2010. 22 (1) : p. 21-8.

6. Vaglio, A., C. Buzio et J. Zwerina, Granulomatose éosinophile avec polyangéite (Churg- Strauss) : état de l’art. Allergie, 2013. 68 (3) : p. 261-73.

7. Sinico, RA et al., Prévalence et signification clinique des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles dans le syndrome de Churg-Strauss. Arthrite rhumatismale, 2005. 52 (9) : p. 2926-35.

8. Keogh, KA et U. Specks, syndrome de Churg-Strauss : présentation clinique, anticorps cytoplasmiques antineutrophiles et antagonistes des récepteurs des leucotriènes. Am J Med, 2003. 115 (4) : p. 284-90.

9. Baldini, C., et al., [Syndrome de Churg-Strauss : résultat et suivi à long terme de 38 patients d’un seul centre italien]. Reumatismo, 2009. 61 (2): p. 118-24.

10. Lanham, JG et al., Vasculite systémique avec asthme et éosinophilie : une approche clinique du syndrome de Churg-Strauss. Médecine (Baltimore), 1984. 63 (2) : p. 65-81.

11. Harrold, LR, et al., Incidence du syndrome de Churg-Strauss chez les consommateurs de drogues asthmatiques : une perspective basée sur la population. J Rheumatol, 2005. 32 (6) : p. 1076-80.

12. Guillevin, L., et al., Facteurs pronostiques de la périartérite noueuse et du syndrome de Churg-Strauss. Une étude prospective chez 342 patients. Médecine (Baltimore), 1996. 75 (1) : p. 17-28.

13. Wechsler, M. et JM Drazen, Syndrome de Churg-Strauss. Lancet, 1999. 353 (9168) : p. 1970-1.

14. Wechsler, ME, et al., Syndrome de Churg-Strauss chez les patients recevant du montelukast comme traitement de l’asthme. Poitrine, 2000. 117 (3) : p. 708-13.

15. Wechsler, ME, et al., Syndrome de Churg-Strauss chez les patients traités par omalizumab. Poitrine, 2009. 136 (2) : p. 507-18.

16. Khoury, P., et al., Les biomarqueurs sériques sont similaires dans le syndrome de Churg-Strauss et le syndrome hyperéosinophile. Allergie, 2012. 67 (9) : p. 1149-56.

17. Polzer, K., et al., L’éotaxine-3 est impliquée dans le syndrome de Churg-Strauss, un marqueur sérique étroitement corrélé à l’activité de la maladie. Rhumatologie (Oxford), 2008. 47 (6) : p. 804-8.

18. Zwerina, J., et al., Eotaxin-3 dans le syndrome de Churg-Strauss : une étude clinique et immunogénétique. Rhumatologie (Oxford), 2011. 50 (10) : p. 1823-7.

19. Hellmich, B., E. Csernok et WL Gross, Cytokines proinflammatoires et auto-immunité dans le syndrome de Churg-Strauss. Ann NY Acad Sci, 2005. 1051 : p. 121-31.

Légendes des figures

Figures 1 à 4 : Types de lésions possibles en GEPA : lésions purpuriques et ulcéro-nécrotiques sur les deux jambes (1), éruption diffuse de type érysipèle avec nodules sous-cutanés (cercle) sur une jambe (2), lésions pseudo-urticariennes en forme de ruche (démangeaisons). sur un bras (3), et une éruption maculaire érythémateuse et purpurique sur une jambe (4) provenant de 4 patients différents.

Figures 5 : TDM des sinus montrant une sinusite bilatérale maxillaire et sphénoïdale et des polypes nasaux chez une patiente atteinte de GEPA diagnostiquée après avoir présenté des manifestations de vascularite (infiltrats pulmonaires et nodules avec vascularite à éosinophiles sur biopsie pulmonaire).

Médecine de découverte

L’article suivant a été rédigé par le Dr Christian Pagnoux, l’un des principaux chercheurs mondiaux sur cette maladie rare.

Syndrome de Churg-Strauss : des concepts en évolution
par Christian Pagnoux
Autorisation donnée par le Dr Pagnoux & Discovery Medicine

Quoi de neuf dans la recherche Churg-Strauss ?

L’article suivant a été rédigé par le Dr David Jayne, consultant auprès du service de vascularite et de lupus de l’hôpital Addenbrooke de Cambridge, au Royaume-Uni. Le Dr Jayne est un chercheur réputé sur la vascularite qui s’intéresse particulièrement au CSS

Quoi de neuf dans la recherche Churg-Strauss ?

Mars 2007

Le traitement du syndrome de Churg-Strauss (CSS) a été calqué sur celui de syndromes de vascularite plus courants tels que la granulomatose de Wegener (WG) ou la polyartérite microscopique (MPA). Cependant, le groupe français de recherche collaborative a une bonne tradition d’étude du CSS de manière indépendante et a réalisé jusqu’à présent les plus grands essais sur le CSS ( www.vascularite.com ). Ils ont récemment étudié la place du test sanguin ANCA chez 112 nouveaux patients CSS et ont retrouvé des ANCA chez 38 % [Sable-Fourtassou, 2005 #11]. C’est un peu plus faible que les études précédentes, mais plus important encore, ils ont constaté que les patients atteints d’ANCA étaient plus susceptibles d’avoir une atteinte rénale et nerveuse et moins susceptibles d’avoir une atteinte cardiaque ou de la fièvre. Cela suggère que les ANCA pourraient être utiles pour diviser les CSS en deux sous-groupes et que différentes approches thérapeutiques pourraient être nécessaires.

À Cambridge, nous avons été impressionnés par les améliorations observées chez certains de nos patients atteints de vascularite avec le Rituximab (Mabthera en Europe, Rituxan aux États-Unis). Le rituximab est un anticorps monoclonal conçu pour éliminer un type de globule blanc, le lymphocyte B, du corps. Après un traitement au rituximab, les lymphocytes B deviennent indétectables dans le sang pendant environ six mois. Il semble que les cellules B jouent un rôle important dans la vascularite et que sans cellules B, la vascularite a tendance à s’atténuer. Heureusement, nous pouvons raisonnablement bien nous passer des cellules B et ce traitement pourrait bien être plus sûr que les médicaments immunosuppresseurs actuels. Six patients CSS atteints d’une maladie difficile à contrôler avec les médicaments habituels ont été traités par rituximab à Cambridge. Les résultats chez les deux premiers patients étaient prometteurs et ont été publiés [Koukoulaki, 2006 #155]. Ces patients continuent de bien se porter bien qu’ils aient nécessité de nouvelles cures de rituximab. Nous avons également été encouragés par les résultats obtenus chez les quatre patients suivants, mais il est trop tôt pour tirer des conclusions définitives. Il semblerait que ce succès soit similaire à celui observé avec le rituximab dans le WG et le MPA et souligne l’importance d’études plus larges dans le CSS. La clinique Mayo aux États-Unis a lancé une telle étude et nous espérons qu’une étude européenne pourra également démarrer bientôt.

Un autre médicament qui a suscité l’intérêt est le mépolizumab. Comme le rituximab, le mépolizumab est également un traitement ciblé sur les anticorps. Le mépolizumab vise à neutraliser un messager du système immunitaire appelé IL-5, qui est libéré par un sous-ensemble de globules blancs, les lymphocytes T, et stimule les éosinophiles, le type de cellule étroitement impliqué dans le CSS. Il a été efficace dans une maladie connexe appelée syndrome hyperéosinophile (SHE). Il n’y a pas encore de résultats dans le CSS, mais nous savons que les niveaux d’IL-5 sont élevés dans le CSS actif et diminuent lorsque le CSS est maîtrisé et il y a de bonnes raisons pour cela. pensant que la réduction de l’activité de l’IL-5 peut aider à contrôler le CSS.

Une autre recherche en cours sur la vascularite et le CSS concerne l’étude de l’expression des gènes dans les cellules sanguines en circulation. Des techniques scientifiques plus récentes permettent d’étudier l’activité de près de 30 000 gènes. Les modèles d’expression qui en résultent, qu’un gène ou un groupe de gènes soient plus ou moins actifs que d’autres gènes, peuvent être comparés à d’autres informations telles que l’activité de la vascularite ou le type de médicaments que prend un patient. Cette technique s’est avérée efficace dans d’autres domaines de la médecine pour prédire l’évolution d’une maladie et la façon dont les patients réagiront à un médicament particulier. Des modèles uniques aux patients atteints de vascularite ont maintenant été décrits et nous espérons trouver un modèle CSS et relier cela à ce qui arrive à nos patients CSS à l’avenir.

Ateliers et FMC

Le seizième atelier international Vasculitis & ANCA
aura lieu du 14 au 17 avril 2013
à l’Institut des Cordeliers à Paris.

Cet atelier international sur les vascularites et les ANCA sera l’occasion de rencontrer des médecins impliqués dans la prise en charge des vascularites, d’échanger des opinions et de discuter de nouveaux projets. Les aspects majeurs du domaine des vascularites seront explorés, en prenant en compte et en comparant les points de vue des cliniciens et chercheurs fondamentalistes, des médecins et des patients.

Série de sites Web CME du Cleveland Clinic Center for Continuing Education : Nouvelles orientations en matière de vascularite des petits vaisseaux – ANCA, organes cibles, traitement et au-delà

Extrait du site Web «… Cette série de webémissions et le supplément en ligne du Cleveland Clinic Journal of Medicine , « New Directions in Small Vessel Vasculitis — ANCA, Target Organs, Treatment, and Beyond », présentent des examens et des discussions approfondis de notre compréhension actuelle de la clinique caractéristiques, méthodologie de diagnostic, surveillance et traitement des patients atteints de vascularite des petits vaisseaux. L’objectif de la série de webémissions et du supplément de la revue est d’améliorer les connaissances, la compréhension et les compétences des praticiens. La série et le supplément proposent des analyses détaillées des éléments suivants :

Vascularite des petits vaisseaux : caractéristiques cliniques et diagnostic.
Impact de la vascularite sur les systèmes organiques individuels.
Problèmes de sécurité des patients en cas de vascularite.

Traitement de la vascularite – agents immunosuppresseurs conventionnels et thérapies biologiques.

La Cleveland Clinic propose également un cours de FMC en direct le 1er mai 2013 intitulé : Vasculite des gros vaisseaux, granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) et autres vascularites uniques.

Ce symposium s’adresse aux rhumatologues et aux praticiens paramédicaux en rhumatologie, aux médecins vasculaires, aux neurologues, aux pneumologues, aux allergologues, aux hépatologues, aux ophtalmologistes et aux praticiens paramédicaux associés intéressés par la vascularite.

Voir la brochure

De plus, la Cleveland Clinic propose une série de webémissions pertinentes au CSS/EGPA pour le crédit CME :

Voir les webdiffusions

Présentation initiale et diagnostic de la vascularite des petits vaisseaux

Surveillance des patients atteints de vascularite

COURS OKTOBERFEST-SATELLITE ERA/EDTA CME « AVANT-GARDES DE LA VASCULITE ANCA »

Département de néphrologie, Université de Munich, Allemagne.

Description courte : Cours de FMC couvrant la pathogenèse de la vascularite associée aux ANCA et de la glomérulonéphrite pauci-immune, la pathologie rénale et les biomarqueurs de la vascularite à ANCA, l’évaluation de l’activité de la maladie, ainsi que la thérapie et la prise en charge des patients. Des exemples de cas illustreront des scénarios cliniques courants et moins fréquents.

L’événement aura lieu à Munich, en Allemagne, le 28 septembre 2013.

CanVasc du Canada offre de nombreux services aux médecins traitants et aux patients CSS. Des centres médicaux et des médecins de tout le Canada possédant une expertise en vascularite ont été identifiés et font partie de cette initiative. Parmi ses nombreux autres objectifs, les plus importants sont de contribuer à mener des études sur les vascularites, de fournir un soutien et du matériel pédagogique sur les vascularites aux médecins et autres prestataires de soins de santé et, à terme, d’optimiser la prise en charge thérapeutique des patients atteints de ces maladies rares. Il existe des revues CanVasc d’articles récents permettant aux médecins de suivre le rythme des publications scientifiques, des présentations téléchargeables sur la vascularite (fichiers PowerPoint/pdf) ainsi qu’une section intitulée Outils pour les médecins .

Groupe Français d’Etude des Vascularités

Le Centre de Référence Groupe I, Maladies Systémiques Rares et Maladies Auto-immunes, Vasculites Nécrosantes et Sclérose Systémique coordonne et gère la prise en charge des patients atteints de vascularites en France, en coopération avec les autres centres du Groupe I. Vous y trouverez également des informations détaillées sur la FVSG, notamment comment Devenir membre.

Le Centre européen de vascularite (EUVAS) La Société européenne de vascularite est issue du groupe d’étude européen sur la vascularite et a été créée le 15 mai 2011. Le site Web contient des informations sur le score de maladie, les tests ANCA, les publications et les recommandations pour la prise en charge de la vascularite.

L’APFED propose une liste de vidéos en ligne pour les CME.